انجمن زیست شناسان جوان

همانطور كه مي دانيم آنزيم ها كاتاليزورهاي زيستي هستندكه قطعاً‌ در تمام واكنشهاي شيميايي بدن موجودات زنده وارد عمل مي شوند و نقش آنها افزايش سرعت واكنش تا چندين ميليون بار است به طور مسلم واكنشهاي شيميايي درون سلول زنده در غياب آنزيم انجام نمي گيرند و حيات نيز بدون آنزيم ها طبيعتا ً‌وجود نخواهد داشت . طبق اصول پايه علوم زيستي همه آنزيم هايي كه تا به حال مورد شناسايي قرار گرفته اند از جنس پروتئين هستند.

آقاي كارلتون گايشك متخصص اطفال وبيماريهاي عفوني از دانشگاه هاروارد در قبيله هائي از كشور گينه نو با نوعي بيماري به نام "رعشه يا كورو (Curo )" آشنا شد كه با درد مفاصل وسردرد شروع شده وپس از ادامه باعث زوال عقل مي گرديد .اين بيماري با اسفنجي شدن مغز همراه بود .اوپس از مدتها تحقيق ومطالعه به اين نتيجه رسيد كه اين عارضه يك بيماري ارثي نيست بلكه يك بيماري عفوني ومسري است .

گايشك در در امريكا پس از ادامه مطالعات در مورد بيماري كه اكنون" آنسفالوپاتي اسفنجي شكل يا جنون گاوي " ناميده مي شود به اين نتيجه رسيد كه ان يك بيماري ويروسي است و ويروسهاي آن را ويروسهاي كند (Slow Viruses ) ناميد ودرسال 1976 بدليل تحقيقات ومطالعات وي جايزه نوبل پزشكي سال 1976 را دريافت كرد.

پريون كه  مخفف عبارت "ذره پروتئيني مسري "است در واقع شكل نا بجاي يك پروتئین غشاي سلولي سلولهاي مغزي و پروتئين طبيعي بي ضرر برخي سلولهاي ديگردر پستانداران و پرندگان است . شكل بيماريزاي اين پروتئينها از تغيير شكل پروتئين هاي طبيعي بدن بوجود مي آيد .اين تغيير شكل ممكن است به دو علت باشد كه عبارت اند از :

1 ) جهش در ژنهاي كد كننده پروتئين هاي طبيعي بدن

2 )ورود پروتئين هاي غير طبيعي شده(پريون)جانداران ديگر از طريق عفونت به بدن

حضور پريون يا پروتئين تغيير شكل يافته در ابتدا باعث تغيير شكل در پروتئين هاي طبيعي ديگر بدن مي گردد و با ادامه اين عمل و به صورت يك واكنش زنجيره اي باعث ايجاد عفونت هاي جديدي در بدن انسان مي گردد .

پروتئين غير طبيعي يا پريون ها نسبت به عمل آنزيم هاي پروتئاز سلولي مقاوم هستند  بنا براين پريون ها در سلولهاي عصبي تجمع مي يا بند وپس از پلي مريزه شدن تشكيل رشته هاي پروتئيني را مي دهند كه باعث تخريب سلولهاي عصبي مي گردند وبر حسب ناحيه اي از مغز كه تخريب مي گردد علائم وبيماريهاي مختلفي را ايجاد مي كند . انتقال پريون ها در مغز از طريق راههاي مختلفي رخ مي دهد كه يكي از آنها وزیکولهای موجود در اكسون سلولهاي عصبي وديگري از طريق خون آلوده به پريون واز راه سلولهاي ايمني مي باشد .

نكته جالب توجه در مورد پريون ها اين است كه پريون ها پس از ورود به بدن باعث ايجاد واكنش التهابي از طرف دستگاه ايمني نمي گردند چونكه آنها از لحاظ تركيب شيميائي مشابه پروتئينهاي طبيعي بدن هستند وتنها فرق بين آنها شكل فضائي آنهاست بنابراين پريونها به نوعي مولكول" خودي" محسوب مي گردند .

ظاهراً انتقال پريونها بين جانوران در اثر تماس مستقيم آنها با با فت هاي آلوده مي باشد مثلاًراه انتقال پريون در مورد بيماري "كرونز فيلد- جاكوب" احتمالا از طريق پيوند قرنيه ويا از طريق وسائل جراحي مغز بوده است .پريون ها بدليل اينكه فاقد اسيد نوكلئيك هستند در برابر قرار گرفتن در اتوكلا و نيز مقاوم مي باشند .ولي امروزه خوشبخانه با روشهاي جديدوخاص استريليزه كردن وسايل جراحي امكان انتقال آنها از اين طريق بر طرف شده است .

پريون هاي مفيد :

لازم بذكر است كه همه پريون ها خطر ناك وبيماريزا نيستند در واقع امروزه ما مي دانيم كه پريون ها در بسياري از گياهان وجانوران بطور عادي وجود دارند وبه همين دليل دانشمندان استدلال مي كنند كه اين پروتئين هاي تغيير شكل يافته نوعي امتياز تكاملي براي ميز بان خود مي باشند .به طور مثال در خزه ها مشاهده شده است كه نوعي پريون تغيير شكل يافته در سطح خارجي سلولهاي خزه تجمع مي یابد وبا از بين بردن اين سلولها وايجاد سلولهاي مرده مانع ورود ويروسهاي بيماريزا بدرون خزه ها مي گردد چون ويروسها نمي توانند از اين سد بگذرند.

بر اساس گفته يك دانشمند بنام "سوزان ليند كوئيست "ممكن است پريون ها به تعداد فراوان در بدن موجودات زنده موجود باشند وبا خاموش و روشن كردن ژنها مي توانند با تغيير در DNA به نسل بعد نيز انتقال يابند ".

منابع:

1) S. Tsukiji, S. B. Pattnaik, H. Suga, Nat. Struct. Biol. 2003, 10, 713-717. A. Khvorova, A. Lescoute, E. Westhof, S. D. Jayasena, Nat. Struct. Biol. 2003, 10, 708-712.

2) S. Cesaro-Tadic, D. Lagos, A. Honegger, J. H. Rickard, L. J. Partridge, G. M. Blackburn,

3) A. Plückthun, Nat. Biotechnol. 2003, 21, 679-685.

4) A. D. Griffiths, D. S. Tawfik, EMBO J. 2003, 22, 24-35.